بيمارستان امام علي (ع) آمل
۱۳۹۷ چهارشنبه ۲۶ دي
br ENGLISH
توصيه هاي تغذيه اي در بيماران فنيل كتونوري

"توصيه هاي تغذيه اي در بيماران فنيل كتونوري"

بيماري فنيل كتونوري يك نقص مادرزادي نادر است كه اختلال اصلي در اين بيماري ؛تجمع اسيد آمينه فنيل آلانين در مايعات بدن و سيستم عصبي است .تجمع اين اسيد آمينه به دليل عدم وجود آنزيم مورد نياز براي تبديل فنيل آلانين به تيروزين رخ    مي دهد.

1.       در مصرف مواد غذايي و داروهايي كه در تركيب آنها از فنيل الانين يا آسپارتام استفاده شده است بايد دقت لازم به عمل آيد.(آسپارتام يك دي پپتيد حاوي فنيل آلانين است كه به عنوان شيرين كننده مصنوعي در برخي از مواد غذايي و داروها مورد استفاده قرار مي گيرد.)

2.       دريافت ناكافي انرژي و يا صدمه ناشي از بيماري و عفونت ،به تجزيه پروتئين هاي بدن و در نتيجه رها شدن آمينو اسيد ها از جمله فنيل آلانين به درون خون منجر مي گردد.

3.       زنان باردار مبتلا به فنيل كتونوري بايد رژيم غذايي خود را به طور جدي دنبال كنند ،كودكاني كه ميزان فنيل آلانين خون مادرشان در طي بارداري به خوبي كنترل نشود در معرض ابتلا به مشكلات قلبي ،عقب ماندگي ذهني و جسمي قرار ميگيرند.

4.       بخش عمده مواد مغذي مورد نياز كودك بايد از شير خشك هاي مخصوص تامين شود كه يا فاقد فنيل الانين هستند و يا مقدار فنيل آلانين آنها كاهش يافته است .

5.       انرژي مورد نياز مبتلايان تا شش ماهگي از فرمولهاي مخصوص به همراه شير مادر و يا شير خشك ، و پس از شش ماهگي و با آغاز تغذيه تكميلي ، با مصرف مناسب سبزي ها ؛غلات و ميوه ها در كنار فرمولهاي مخصوص تا مين        مي گردد.

6.       شروع تغذيه تكميلي در شير خواران مبتلا،مانند ساير شير خواران در محدوده شش ماهگي است .

7.       تجويز انواع مكمل هاي ويتاميني و املاح،خصوصا روي ،منگنزو نياسين در اين بيماران با تجويز پزشك ضروري است.

8.       براي افزايش انرژي دريافتي مي توان از مربا ،شكر،روغن ها و نشاسته ذرت كه فاقد فنيل آلانين هستند استفاده نمود.

9.       استفاده از آب نبات هايي كه در تركيب آنها از كاكائو استفاده نشده و نيز بستني يخي در اين افراد آزاد است.

10.   با توجه به اهميت اطلاع از ميزان فنيل آلانين دريافتي ،ضروري است مواد غذايي مصرفي اين بيماران دقيقا توزين گردد.

11.   بايد توجه داشت كه عدم مصرف مقادير كافي شير مخصوص نيز سبب بالا رفتن مقدار فنيل آلانين در خون اين بيماران مي شود.اين امر بدان سبب است كه مصرف ناكافي اين نوع شير (به عنوان تنها منبع غني از انواع اسيد آمينه در اين بيماران)مانع از ساخته شدن پروتئين و در نتيجه باقي ماندن اسيد آمينه فنيل آلانين در خون مي گردد.

12. عفونت،سرماخوردگي؛اسهال ،تزريق واكسن و صدمات ناشي از آسيب ديدگي و جراحات موجب افزايش سطح           فنيل آلانين در خون كودكان ميشود.رژيم درماني در اين موارد ،غذاي كاملا بدون فنيل آلانين است. اين رژيم بايد 3_4 روز ادامه يابد.كاهش وزن در زمان بيماري نبايد بيش از 5 درصد وزن اوليه باشد،چرا كه سبب تجزيه پروتئين هاي بدن و بالا رفتن سطح فنيل آلانين خون مي شود.

 

 

تهيه و تنظيم:واحد تغذيه مركز آموزشي درماني امام علي (ع) آمل

 
صفحه اصلي
1397/10/19
امتیازدهی
میانگین امتیازها:0 تعداد کل امتیازها:0
مشاهده نظرات (تعداد نظرات 0)
ارسال نظرات
نام  
آدرس پست الکترونیکی شما    
شماره تلفن
توضیحات  
تغییر کد امنیتی  
کد امنیت  
 
Powered by DorsaPortal