بيمارستان امام علي (ع) آمل
۱۳۹۷ چهارشنبه ۲۹ اسفند
br ENGLISH
فاويسم

بيماري فاويسم

 

v   فاويسم يك بيماري آشناي مناطق شمالي ايران است كه در ماههاي ارديبهشت و خرداد هر سال همره با به گل نشستن و ميوه دادن بوته باقلاي سبز (مازندراني) بروز ميكند.

v     ببشترين تظاهرات را خصوصاً نزد اطفال دارد .

بيماري از انسان به انسان قابل سرايت نمي‌باشد
خوردن باقلا چه بصورت خام و پخته و يا تماس با آن ، حتي عبور از مزارع باقلا ، بخصوص در افراد حساس باعث تغييراتي در گلبولهاي قرمز خون مي‌شود
 

v   فاويسم يك نوع اختلال ناشي از آنزيم گلوكز 6 فسفات دهيدروژناز(G6PD) مي‌باشد. اين نقص آنزيمي شايعترين اختلال ارثي آنزيمي بوده كه در پسران بيشتر از دختران ديده مي‌شود.

v   كمبود اين آنزيم يك بيماري ارثي وابسته به جنس است و بوسيله كروموزوم ايكس انتقال مي‌يابد. به پسران توسط مادر انتقال مي‌يابد، امّا در دختران بايد هم پدر و هم مادر داراي اين نقص باشند.

v     اين بيماري در اطفال كمتر از 10 سال خصوصاً در سنين 2-4 سال ديده مي شود كه 60% كل بيماران را تشكيل مي دهند.

كودكان كمتر از يك سال نيز در اثر خوردن شير مادراني كه باقلا مصرف كرده اند ممكن است به اين بيماري مبتلا گردند.
 

در حالت عادي فرد مبتلا سالم است،امّا در صورتيكه باقلا بخورد يا بعضي از داروها مثل آسپرين را مصرف نمايد، بعد از 24 تا 36 ساعت احساس خستگي و كوفتگي شديد مي نمايد.

عوارض گوارشي مانند اسهال و استفراغ نيز مشاهده ميشود .

در مرحله بعدي لرز و گاهي سنكوپ ظاهر مي‌گردد و حرارت بدن به 5/38 تا 39 درجه سانتيگراد مي‌رسد ، در اين موقع نبض سريع و تنفس تند مي‌گردد .

 در حين سرفه دردي شديد در ناحيه شكم و كمر احساس مي شود .

 سرانجام بعد از 2 تا 3 روز دچار كم خوني شده و در بيمار علائم ضعف رنگ پريدگي ، يرقان و ادرار خوني ظاهر مي‌شود.

مسئله عمده در اين بيماري هموليز خون مي‌باشد كه در اثر خوردن بعضي داروها و مقادير زياد باقلا ايجاد مي گردد كه خطر مهم در بيماري فاويسم محسوب مي‌شود.

در حالت عادي هيچ اثري از هموليز ديده نمي‌شود، مگر 48 الي 96 ساعت بعد از مصرف داروهايي بخصوص مثل تب برها ، داروهاي سولفاميد، ضدمالاريا، نفتالين و باقلا .

علاوه بر عوارضي كه اشاره شد در صورتيكه از بروز علائم بيماري پيشگيري نشود گاه به گونه اي بسيار شديد علائم بروز مي‌كند و منجر به بستري شدن در بيمارستان مي‌گردد. از طرف ديگر اكثريت اين بيماران نياز به تزريق خون دارند.

 
 

1- از آنجائيكه چندين ساعت بعد از شروع علائم فاويسم ، بيماري به حداكثر خود مي رسد، لذا وقت كافي براي انجام اقدامات درماني وجود دارد.

2-لازم است همراهان بيمار هرچه سريعتر بيمار مبتلا به فاويسم را به نزديكترين مركز درماني كه خون را در اختيار دارد برسانند تا بيمار را از خطر مرگ نجات دهند.

 3-استراحت ، تزريق خون ، سرم درماني ، از عوامل مهم درمان هستند

 

 

4- به والديـن بيمار فاويسـمي توصيـه مي‌شود از استعمال مواد و داروهاي زير خودداري نمايند :

باقلا مازندراني (خام و پخته)، تركيبات ضد مالاريا از قبيل (پريماكين ،كيناكرين،كينين)، سولفاميدها ،تركيبات كوتريموكسازول با نامهاي تجارتي (باكتريم، سپترين،سپتي مايسين و غيره ) ، سولفونها ،كلرامفنيكل ، نئومـايسين ،تركيبات كوتريموكسازول با نامهاي تجارتي (باكتريم ، سيترين ، سپتادين ، سپتي مايسين و غيره) سولفونها ،كلرامفيكل ، تركيبات نيتروفوران ، ناليديكسيك اسيد(نگرام) ، آسپرين ، نوالژين ،ويتامين  K، ايزونيازيد ، بلودومتيلن ، دي مركاپرول ، ، رنگها مثل آنيلين ، نفتالين جهت استفـاده لباسـها .

 

1-از رژيم غذايي فرد مبتلا به فاويسم بايد فقط نوعي باقلا كه نام برده شد حذف گردد .

 چون باقلا يك ماده غذايي مقوي در گيلان محسوب مي‌شود والدين بايد سعي نموده كه با دادن غذاهاي مقوي ديگر مانند گوشت ، تخم مرغ ، جگر ، سبزيجات ضدعفوني شده و ميوه هاي شيرين ،اين كمبود را جبران كنند.

2-خوردن باقلا بهر صورت براي افراديكه سابقه اين بيماري در خود يا خانواده اشان را نداشته و دچار كمبود آنزيم نباشند ، نه تنها ايرادي ندارد بلكه از نظر تأمين كمبودهاي پروتئيني و ساير موادغذايي مورد نياز بدن لازم و ضروري است.

پروتئين گياهي باقلا نزديك 30 درصد است و اين موضوع خصوصاً در تغذيه كودكان داراي اهميت بسزايي است.

 4-افراديكه بطور مادر زادي كمبود آنزيم مذكور را دارند در هنگام بروز همه گيري بيماري ها ، پزشك معالج خود را مطلع نمايند.

5- بسياري از ساكنين بحر خزر معتقدند كه مصرف شيره انگور در پيشگيري از فاويسم نقش عمده‌اي دارد. علت مؤثر بودن شيره انگور را از نظر علمي چنين مي‌توان بيان كرد ، كه با توجه به اينكه شيره انگور از گلوكز غني مي‌باشد، عمل هموليز گلبولهاي قرمز را كند كرده و انجام آن را به تعويق مي‌افكند.

 

6- براي تشخيص سريع كمبود آنزيم و پيشگيري از عوارض آن نكات زير پيشنهاد ميشود:

1- ارزيابي وضعيت آنزيم G6PD پس از تولد نوزادان ، در مناطقي كه بيماري شايع است.

2- ارزيابي وضعيت آنزيم G6PD در نوزادان ، درخانوادهايي كه سابقه مثبتي از بيماري وجود دارد.

3- تعيين وضعيت آنزيم در خانواده هايي كه كمبود آنزيم در يكي از اعضاء خانواده بصورت يرقان نوزادي يا هموليز ، در سنين بعدي تظاهر مي‌كند .

 
 
صفحه اصلي

1397/10/16
امتیازدهی
میانگین امتیازها:0 تعداد کل امتیازها:0
مشاهده نظرات (تعداد نظرات 0)
ارسال نظرات
نام  
آدرس پست الکترونیکی شما    
شماره تلفن
توضیحات  
تغییر کد امنیتی  
کد امنیت  
 
Powered by DorsaPortal